기저질환 없는 젊은 여자 환자가 의식 저하를 주소로 응급실로 내원했다. Brain CT angiogram에서 뇌실질내출혈 소견이 관찰됐었다. 뇌혈관 소견상 양측 내경동맥 말단부터 중대뇌동맥이 굉장히 좁아져 있었고, 미성숙한 혈관들이 발달된 소견을 보였다. 이 환자는 추가적인 검사들을 거쳐 모야모야병으로 확진됐다.
의료인이 아니라면 다소 생소한 병면인 모야모야병. 과연 어떤 병일까? 정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세 혈관이 자라게 되는데 이 미세 혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야’로 명명됐다. 우리나라와 일본 같은 극동아시아에 흔하고, 여성 환자가 많으며, 약 10~15%에서 가족력이 있다고 밝혀졌다.
모야모야병은 임상적 증상은 크게 두 가지 형태로 나타나게 된다.
첫째, 허혈에 의한 증상이다. 뇌혈관이 좁아져 혈류가 감소, 뇌경색이 발생하면 팔다리가 저리거나 운동기능 마비, 감각이상, 발음장애, 시력저하 등의 신경학적 증세가 발생할 수 있다. 이와 달리 이런 증상이 나타났다가 곧 회복되는 경우도 있는데, 이를 ‘일과성 허혈발작’이라고 한다. 뇌경색의 전조증상일 수 있으므로 가능한 한 빨리 의료기관을 방문하는 게 좋다.
둘째, 출혈에 의한 증상이다. 미세 혈관은 직경이 좁아 혈압이 크게 변하면 파열돼 뇌출혈을 일으킨다. 두통과 오심, 의식장애, 출혈 부위와 관련된 신경장애를 초래하고 심한 경우 사망에 이를 수 있다. 모야모야병은 나이가 어린 소아 환자도 적지 않다. 주로 과호흡을 유발할 수 있는 상황에서 몸에 힘이 빠지고 한쪽에 마비가 오는 증상으로 나타난다. 뜨거운 음식 혹은 매운 음식을 먹을 때, 풍선·악기를 불 때, 심하게 울고 난 후 등 일시적으로 혈액 내 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소해 마비 증상이 유발된다. 제때 치료하지 않으면 심각한 장애가 남을 수 있으므로 특징적 증상을 기억해야 한다.
현재까지 모야모야병에 대한 효과가 입증된 약물치료는 없다. 신경학적 증상이 있으면서 영상검사에서 뇌혈류 감소가 확인될 경우 예방적 수술을 시행하게 된다. 두피·근육 등에 분포하는 혈관 및 조직을 이용해 혈류가 부족한 부위의 뇌혈관을 이어주는 수술로, 대뇌 혈류량을 증가시키고 미성숙한 혈관들을 감소시켜 뇌경색 및 뇌출혈의 위험을 낮춰준다. 수술법은 직·간접 뇌혈관문합술과 둘을 병합한 복합 뇌혈관문합술이 있다. 뇌혈관문합술은 신경외과 뇌혈관 수술 중 최고난이도 수술로 본원과 같은 뇌혈관전문병원 및 대학병원에서 일부 시행되고 있다.
위에서 말한 증상들이 있거나 혹은 모야모야병의 가족력이 있다면 지체하지 말고 가까운 신경외과 병의원에 방문해 검사를 받아 보길 권장한다.
김해민 에스포항병원 신경외과 진료과장
기저질환 없는 젊은 여자 환자가 의식 저하를 주소로 응급실로 내원했다. Brain CT angiogram에서 뇌실질내출혈 소견이 관찰됐었다. 뇌혈관 소견상 양측 내경동맥 말단부터 중대뇌동맥이 굉장히 좁아져 있었고, 미성숙한 혈관들이 발달된 소견을 보였다. 이 환자는 추가적인 검사들을 거쳐 모야모야병으로 확진됐다.
의료인이 아니라면 다소 생소한 병면인 모야모야병. 과연 어떤 병일까? 정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 비정상적인 미세 혈관이 자라게 되는데 이 미세 혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다고 해서 1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야’로 명명됐다. 우리나라와 일본 같은 극동아시아에 흔하고, 여성 환자가 많으며, 약 10~15%에서 가족력이 있다고 밝혀졌다.
모야모야병은 임상적 증상은 크게 두 가지 형태로 나타나게 된다.
첫째, 허혈에 의한 증상이다. 뇌혈관이 좁아져 혈류가 감소, 뇌경색이 발생하면 팔다리가 저리거나 운동기능 마비, 감각이상, 발음장애, 시력저하 등의 신경학적 증세가 발생할 수 있다. 이와 달리 이런 증상이 나타났다가 곧 회복되는 경우도 있는데, 이를 ‘일과성 허혈발작’이라고 한다. 뇌경색의 전조증상일 수 있으므로 가능한 한 빨리 의료기관을 방문하는 게 좋다.
둘째, 출혈에 의한 증상이다. 미세 혈관은 직경이 좁아 혈압이 크게 변하면 파열돼 뇌출혈을 일으킨다. 두통과 오심, 의식장애, 출혈 부위와 관련된 신경장애를 초래하고 심한 경우 사망에 이를 수 있다. 모야모야병은 나이가 어린 소아 환자도 적지 않다. 주로 과호흡을 유발할 수 있는 상황에서 몸에 힘이 빠지고 한쪽에 마비가 오는 증상으로 나타난다. 뜨거운 음식 혹은 매운 음식을 먹을 때, 풍선·악기를 불 때, 심하게 울고 난 후 등 일시적으로 혈액 내 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소해 마비 증상이 유발된다. 제때 치료하지 않으면 심각한 장애가 남을 수 있으므로 특징적 증상을 기억해야 한다.
현재까지 모야모야병에 대한 효과가 입증된 약물치료는 없다. 신경학적 증상이 있으면서 영상검사에서 뇌혈류 감소가 확인될 경우 예방적 수술을 시행하게 된다. 두피·근육 등에 분포하는 혈관 및 조직을 이용해 혈류가 부족한 부위의 뇌혈관을 이어주는 수술로, 대뇌 혈류량을 증가시키고 미성숙한 혈관들을 감소시켜 뇌경색 및 뇌출혈의 위험을 낮춰준다. 수술법은 직·간접 뇌혈관문합술과 둘을 병합한 복합 뇌혈관문합술이 있다. 뇌혈관문합술은 신경외과 뇌혈관 수술 중 최고난이도 수술로 본원과 같은 뇌혈관전문병원 및 대학병원에서 일부 시행되고 있다.
위에서 말한 증상들이 있거나 혹은 모야모야병의 가족력이 있다면 지체하지 말고 가까운 신경외과 병의원에 방문해 검사를 받아 보길 권장한다.
출처 : 경북일보 (http://www.kyongbuk.co.kr)